从“等药”到“等患者”,罕见病诊疗迎来新变化

记者从北京海关了解到,今年上半年,天竺综合保税区完成进口总值超550.7亿元,其中医药进口占进口总量九成左右。作为全国首个罕见病药品保障先行区,北京天竺综合保税区持续畅通境外罕见病创新药械入境通道,让更多临床急需罕见病药品更快惠及患者。“境外有药、境内难寻、长期苦等”的困境正在成为过去。“等药”到“等患者”罕见病诊疗迎新变化四川成都的徐女士向记者展示了近期刚为孩子开具的伏索利肽。这款靶向特效药是治疗儿童软骨发育不全的核心救命药,也是她15岁女儿每天需要规律使用的药品。患儿家长 徐女士:2024年9月的时候,我无意之间刷到北京儿童医院引进了这个药,当时觉得可能会等很久。我们办理了入院,仅用了三天的时间,我们就用上第一支药。当时我双手都在发抖,就像能实实在在抓住了救命稻草一样。经过近两年规范用药,孩子不仅身高增长了10厘米,身心状态也发生了明显改善。罕见病患者便捷就医用…

陕西一对夫妇雨天出门被电身亡,女儿仅11岁,儿子:妈妈先触电爸爸去救,现场有根裸露铝线,妈妈右手小臂全是电击伤,当地:属实,正善后

来源:大河报7月24日,新京报记者多方核实获悉,陕西宝鸡永清村22日晚突发雷暴雨,一对中年夫妇雨天在村中道路疑被电身亡。其儿子王先生称,他妈妈先触电倒地,他爸爸去救时也倒地身亡,现场有一根裸露的铝线,并且没有漏电保护器,疑因被掉落电线电击身亡。王先生说,其母亲右手脱皮,右手小臂全是电击伤。王先生今年21岁,在上大三,还有一个11岁的妹妹,目前正在和村委会协商解决。记者从马营镇政府获悉,该夫妇触电身亡属实,善后工作正在进行。此外,记者从马营供电所获悉,供电所未接管事发区域用电。此前,据潇湘晨报报道,7月22日晚,多名网友发布视频称,陕西宝鸡发生冰雹加暴雨。网友发布的视频显示,冰雹砸在路面,小的直径一厘米左右,大的硬币大小。23日,一名宝鸡市民告诉记者,22日晚8时,他正开车行驶在金台区东风路靠金二路的位置,开始下暴雨,中途下冰雹,之后又下暴雨。冰雹持续了二十分钟左右,暴…

张雪峰女儿张姩菡再接手三家公司,张雪峰妻子李丽婧任峰学蔚来董事

来源:扬子晚报企查查APP显示,近日,张雪峰(张子彪)名下苏州峰学蔚来教育科技有限公司、苏州峰阅万卷文化图书有限公司、苏州峰峰火火闯九州旅行社有限责任公司发生工商变更,张雪峰均退出股东、法定代表人及执行董事职务,同时新增刘巧丽、张雪峰女儿张姩菡为股东。其中,苏州峰学蔚来教育科技有限公司、苏州峰阅万卷文化图书有限公司新增张雪峰妻子李丽婧任董事职务。此前,苏州研途教育科技有限公司发生工商变更,张雪峰退出,其所持股份由女儿张姩菡接手。来源 | 企查查责任编辑:陈建瑞 SN243

谢贤生前谈及生死:想在最开心时说“拜拜”,去世时候不要大操大办

来源:都市现场7月20日下午,谢霆锋发布讣告,父亲谢贤离世,享年89岁。消息传出后,各类缅怀消息瞬间刷屏全网。在一段2008年的节目播出画面中,谢贤曾感慨:做人最重要的是看得开!人不可能永远第一位。谈到生死,谢贤直言想在人生最开心的时候说“拜拜”,在去世时候不要大操大办。看着好友一个个离开,谢贤最心痛的是好友“肥肥”沈殿霞,能做的只有对她女儿好。20世纪70年代,香港有个“银色鼠队”乐队,谢贤、沈殿霞两人同为港圈传奇团体“银色鼠队”成员,私交甚笃。其中名气最大的除了谢贤,还有“六哥”邓光荣(2011年去世)、“七妹”沈殿霞(2008年去世),另外还有“大哥”张冲(2010年去世)、“三哥”陈自强(2017年去世)、“四哥”陈浩、“五哥”秦祥林。此前报道7月20日,谢霆锋发文确认谢贤离世:很遗憾向大家宣布,我的父亲谢贤已经离开了我们。他将自己的一生都奉献给了影视行业,一心想把欢乐与笑容…

"开塞露+东方树叶"可快速减重8斤?医生明确提醒:严禁内服

来源:北京时间近日一则"开塞露搭配东方树叶饮用可快速减重8斤"的减肥偏方在社交平台上流传不少博主跟风拍摄兑服视频评论区更是不乏“有效吗?求反馈”“我也想试试”的好奇探问但这条“捷径”通向的不是瘦而是急诊有人喝了半小时开始上吐下泻还有人被进了急诊真正尝试过的马女士就为此付出了惨痛代价。她回忆,按照网传方法兑好的饮品入喉时带点微甜,但喝完仅半小时,她便出现严重不适,随即补喝了热水。本以为能有所缓解,没想到到了夜里竟开始上吐下泻,平均一小时就得跑一次厕所,“一直折腾到凌晨4点,一整宿没能合眼。”河南一家三甲医院急诊科也接诊了类似患者医生明确提醒:开塞露只能外用,严禁内服,将其与无糖茶饮同服毫无科学性,只会对肠胃造成“双重暴击”。开塞露不是喝的,是用的重庆市妇幼保健院(重庆医科大学附属妇女儿童医院)医生指出,开塞露是标准的直肠给药外用药物,其主要成分为甘…

"开塞露+东方树叶"可快速减重8斤?医生明确提醒:严禁内服

来源:北京时间近日一则"开塞露搭配东方树叶饮用可快速减重8斤"的减肥偏方在社交平台上流传不少博主跟风拍摄兑服视频评论区更是不乏“有效吗?求反馈”“我也想试试”的好奇探问但这条“捷径”通向的不是瘦而是急诊有人喝了半小时开始上吐下泻还有人被进了急诊真正尝试过的马女士就为此付出了惨痛代价。她回忆,按照网传方法兑好的饮品入喉时带点微甜,但喝完仅半小时,她便出现严重不适,随即补喝了热水。本以为能有所缓解,没想到到了夜里竟开始上吐下泻,平均一小时就得跑一次厕所,“一直折腾到凌晨4点,一整宿没能合眼。”河南一家三甲医院急诊科也接诊了类似患者医生明确提醒:开塞露只能外用,严禁内服,将其与无糖茶饮同服毫无科学性,只会对肠胃造成“双重暴击”。开塞露不是喝的,是用的重庆市妇幼保健院(重庆医科大学附属妇女儿童医院)医生指出,开塞露是标准的直肠给药外用药物,其主要成分为甘…

男孩称母亲禁止其喝含糖饮料、对学习要求严格,愿和父亲生活!男子起诉前妻变更抚养关系,法院:驳回

夫妻离婚后,父母一方要求变更未成年子女抚养关系,如何处理?近日,人民法院案例库公布一则参考案例:王某甲诉赵某甲变更抚养关系纠纷案——父母一方要求变更已满八周岁未成年子女抚养关系的处理规则。法院表示,应当尊重未成年子女意愿,但“尊重”不等于无条件采纳,还应结合未成年子女意愿的形成背景及原因、意愿是否符合其最佳利益等因素进行综合审查判断,以保障未成年人的健康成长。离婚4年父亲想拿回儿子抚养权案情显示,王某甲与赵某甲于2008年10月登记结婚,双方于婚姻关系存续期间育有一子一女,儿子王某乙于2011年12月出生,女儿赵某乙于2017年1月出生。2018年6月,王某甲与赵某甲协议离婚,约定王某乙、赵某乙均归母亲赵某甲抚养,王某甲无需支付抚养费,享有探望的权利。此后,王某乙、赵某乙均随赵某甲共同生活,王某甲定期探望子女。2022年4月,王某甲在未与赵某甲就变更抚养权达成一致的情形下,擅自接…

女子自称河南知名高校教师,校长是其干爹,连续数年假装上下班,与男友恶意误导骗取亲友上百万元,分别获刑十年六个月、十年

杨某与于某利用家长们对子女升学、就业的焦虑心理实施诈骗。杨某自称已入职河南郑州一所知名高校,是该校校长的干女儿,手握稀缺的招生、就业资源。锁定内部指标、疏通招生办关系、向校领导送礼、缴纳预留学费、协调档案调转、找人替考入学……从孩子高三备考、填报志愿到入校就读,每一个环节都成了杨某、于某索要钱财的借口。孙某乙的女儿本科毕业后多次参加公务员面试均失利,杨某、于某谎称可以绕过公开招考流程,花钱直接办理教育局事业编制,并以疏通关系、送礼打点、办理入职手续为由,累计向孙某乙索要26.2万元。托关系、走后门,就能让孩子上名校、找好工作?看似诱人的“人生捷径”,实则是诈骗分子精心挖下的敛财陷阱。日前,河南省许昌市建安区检察院办理了一起披着“亲情外衣”,跨度数年、涉案金额超百万元的升学就业诈骗案。女子自称是“知名高校教师”于某与前妻离婚后,独自抚养一双儿女。2016年,于某…

“老师就在旁边,孩子躺倒16分钟没打120” 12岁女孩体育课跑步猝死,家属质疑校方急救不力,要求追责被拒

来源:内蒙古晨报“从女儿躺下跌落花池到校医到场施救,间隔约10分钟。从校医施救到救护车入校,间隔约16分钟。”身为内科医生的魏女士清楚,心源性猝死的最佳抢救时间为8分钟。魏女士认为,女儿遭遇不幸,与体育老师田某的失职有关,“监控中,我女儿躺倒处距离田某只有4米,可他一直在看手机。在学生告知后,未采取有效措施,也未拨打120急救。”骤然离世——12岁女儿体育课期间晕倒送医后抢救无效身亡魏女士是贵州省六盘水市某医院的内科医生,她和丈夫有3个孩子,大女儿小灿(化名)今年12岁,就读于钟山区实验小学。5月22日下午3时26分,她接到丈夫的电话,称女儿在学校晕倒了,准备送去医院,“通知我们家长的是校医,接到电话后,我就赶去学校附近的六盘水水矿医院。”高德地图显示,水矿医院到钟山区实验小学约800米,需耗时2分钟左右;钟山区实验小学至水矿医院约1.1公里,需4分钟左右。水矿医院《门诊病历》显…

于正回应白鹿离开欢娱:怀着嫁女儿的心情送走我爱的孩子,感情非一纸合约能毁

来源:钱江晚报刚刚,于正发文告别白鹿:我一直说不清自己为什么要培养新人?如果硬要按一个理由,那大概是想拯救那个年少时没有依靠的自己。但今天我突然不这么觉得了。也许我来这个世上的使命就是要把这些带着星光的人送到大家面前。不是我有多了不起,而是他们都值得。在我的羽翼下,他们个个清清白白,不应酬,没有任何潜规则,能被大家看到全是靠他们的努力和演技,这也是我这辈子最骄傲的事。以前每次有演员到期不续,我都会难过很久,会想不通,为什么我付出的是百分百的努力和真情,但他们还是要离开?直到这一次我才意识到,这是我的功课,如果我不看开,不想通,那么同样的考验还会反反复复继续。外面的诱惑很大,每个人的想法不同,小鸟长大了都想离开巢穴往更高的地方翱翔,何况是人?我也应该把对别人的爱拉一点回来好好爱自己,而且我们深刻的感情又怎么会是一纸合约就能摧毁的呢?于是我怀着嫁女儿的心情…