中国首款针对渐冻症的精准治疗药物获批上市了

2014年,风靡全球的“冰桶挑战赛”将渐冻症(ALS)这一疾病带入了大众的视野。作为一种罕见病,ALS患者存活的时间通常为3到5年。10月8日,渤健中国宣布,中国药监局附条件批准托夫生注射液(商品名:凯盛迪)用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的ALS成人患者,这也成为中国首个获批上市的ALS精准治疗药物。ALS,又称肌萎缩侧索硬化。中国ALS的患病率约为十万分之三,由于我国人口基数庞大,ALS患者并不罕见。ALS是运动神经元病中最常见的一种类型,疾病通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终,患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的ALS致病基因。目前,已知由SOD1基因突变引起的ALS约占所有ALS的2%,属于超罕见疾病。SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,中位生存期为2.7年,平均病程约为5年。患者多为脊…

这届10后,已经开始痛风了

本文作者:甄菌不知何时起,走进王敬(化名)主任门诊的痛风患者,竟然出现了 00 后、10 后。这一次,是 15 岁的高中生,在体检中查出血尿酸飙到了 836μmol/L。除了常规的用药建议,辽宁某市中心医院风湿免疫科主任医师王敬强调必须控制体重,和含糖饮料及高嘌呤食物的摄入。遵医嘱后,患者的连续两次复查都提示好转。只不过,2 周后,15 岁的患者却再次来到了门诊。当小岳一瘸一拐、拖着肿的穿不上鞋的左脚来到门诊时,王敬主任叹了一口气:「这痛风还是来了。」「10 后」们,走进了痛风门诊从高尿酸血症变成痛风,不过短短几个月的时间。不仅王敬主任感叹,杭州、上海等地区的医生也觉得,门诊的年轻患者正在越来越多,也越来越年轻化。「有 15~30% 的病人都是因高尿酸血症或者痛风来就诊的,其中青壮年男性居多,而且未成年病例也呈现越来越多的趋势。」浙江医院风湿免疫科主治医师黄艳表示。上海同济医院内分泌科…

当心外科医生得了心脏病

心脏瓣膜疾病未来的发病人群会越来越多每天早上7点,南京鼓楼医院心脏外科执行主任周庆都会准时出现在心胸外科病区病房。他个子高大,一身白大褂,走路带风。跟周庆接触的一天,他的工作节奏始终保持着高频。查房、与患者家属沟通病情、线上会诊、参与外科手术、指导学生论文,再到几十公里外的地方出门诊,如此的工作强度,很难想象他在一年多前做过心脏手术。或许周庆自己也没想到,从事心外科工作20多年,整日与心脏瓣膜疾病打交道,有一天也会成为患者。自动播放是医生,也是患者2022年11月22号,周庆清楚地记得是一个周二的早上,他在上门诊上到一半的时候,突发了非常严重的寒颤,起初以为只是简单的发热,但之后高烧一直反反复复。11月24日,周庆住院,两天后寒颤再次来袭,这一次他感受到了濒死感,气喘得很厉害。经胸及食道超声检查结果确诊周庆为主动脉瓣反流。面对这样“戏剧性”的一幕,周庆的第一反应是不…

流感疫苗保护效力如何?是否需要重复接种?专家解答

秋冬进入流感高发季,不少人都非常关注流感疫苗接种。接种了流感等疫苗后,能在多大程度上降低感染相关疾病的风险、保护效力如何?来听中国疾病预防控制中心主任医师余文周的解答。自动播放学生集中接种可使流感疫情风险降低90%中国疾病预防控制中心主任医师 余文周:接种流感疫苗能将流感的发病和死亡风险减少一半以上。学校作为相对封闭的人群密集场所,容易发生流感病毒的传播,学生人群的大规模集中接种可使流感聚集性疫情的发生风险降低近90%;有基础疾病但免疫功能正常的老年和成年人群接种肺炎球菌疫苗后,预防侵袭性疾病(如肺炎、脑膜炎等)的效果可达到50%-80%;接种新冠病毒疫苗也能够有效降低重症和死亡的风险。同一流感季 完成疫苗接种者无需重复接种中国疾病预防控制中心主任医师 余文周:在同一个流感流行季节,已经完成流感疫苗接种的人不需要重复接种。适龄人群尽量在10月底之前完成接种。因为接种后大…

嫌疑人疑死亡后仍送医院抢救9天真相:停药后审讯发病,身上有明显伤痕

任海云见河南老家来的派出所民警将丈夫逮走之前,她再三嘱托办案人员,说丈夫患有严重心脏病,每天不能停药。但郑州市公安局郑东新区分局通泰路派出所副所长赵俊华等三人,还是以“拒不执行判决、裁定罪”(以下简称:拒执罪)将常济淙从北京跨省抓捕到河南郑州。常济淙在2024年2月4日被确诊为最罕见的心脏病——“右心房血栓”后,就终生离不开一种叫“利伐沙班”的抗血栓药品。医务人员在常济淙出院后再三告诫患者家属,患有这种活动性右心房血栓的死亡率达到80%至100%,而治疗这种疾病的“利伐沙班”必须每天坚持服用,且不能间断,否则会随时危及患者生命。而在常济淙“停药”一天多时间后,他竟然在警方审讯中“突发疾病”。据涉案派出所所长陈国发介绍,3月28日晚上8点20分许,常济淙在郑东新区分局案管中心讯问期间上厕所途中突然倒地,民警随即联系郑州大学第一附属医院郑东院区(以下简称:郑大医院)抢救,经…

国际原子能机构再为日本背书,被质疑“出尔反尔”

【文/观察者网 齐倩】2011年3月核事故后,日本福岛县政府贮存了约1300万立方米的土壤,计划对其中约75%土壤进行再利用,用于公路和铁路路堤、海堤、废物处理场围等土木工程结构中。9月10日,国际原子能机构(IAEA)再次为日本“背书”,发布报告称方案符合“安全标准”,并将报告提交给日本政府。然而,日本共同社承认,上述方案在东京都、埼玉县等福岛县外地区遭遇当地居民强烈反对。香港《南华早报》12日报道称,环保组织也对此表达严重关切。日本一环保组织负责人表示,“IAEA过去支持放射性废物应集中贮存,现在却出尔反尔”,并称癌症发病率因此增加的风险“并非为零”。9月10日,IAEA成员向日本环境相伊藤信太郎提交报告 《日本时报》福岛核事故后,大量放射性物质经由空气散布到福岛等地的森林、农田、乡村中。为了清除地表核辐射污染物,让土地恢复到可以利用的水平,日本政府、福岛县和东京电力公司进行了长期…

疫情高风险警告,美国出现21例奥罗普切热病例

当地时间8月27日,美国疾病控制和预防中心通报,最近数月美国共报告21例奥罗普切热病例,未出现死亡病例;患者均有古巴旅行史。据路透社报道,截至本月16日,这21名患者中有3人住院治疗。多数人的患病症状出现在5月至7月间。据世界卫生组织网站介绍,奥罗普切热由奥罗普切病毒引起,其症状与登革热相似,包括高烧、头痛、肌痛、皮疹、关节痛和呕吐,通常持续3至6天。高达60%的患者会短暂复发。奥罗普切病毒主要由蚊、蠓等昆虫叮咬传播。目前还没有专门针对奥罗普切热的特效药或疫苗。美国疾控中心本月早些时候发布的相关健康警报指出,美洲地区该疾病的发病率有所上升。美国疾控中心还提及,巴西7月确认两例奥罗普切热致死病例,是全球范围内首次确认该病致死病例。泛美卫生组织本月初发布流行病学警报,对美洲近期的奥罗普切热疫情发出高风险警告,呼吁各国加强对奥罗普切病毒的监测和诊断。统计数据显示,2024年1月1日…

错失的38分钟:一位7岁小学生在校内突发急症后

采写/ 周煜博编辑/ 石爱华佳佳生前喜欢弹琴,还曾参加学校演出山东女孩佳佳的人生,停在了7岁。流感病毒引发的急性脑病夺去了佳佳的生命。抢救时,医生说“耽搁的时间有点长”——这也成了父亲张超的遗憾。被送往医院前,佳佳正在学校上课。张超事后得知,从女儿身体不适向老师请假,到家长得到通知,中间隔了38分钟。期间,佳佳未得到校医的治疗、独自离开教室、发病后无人拨打急救电话。最痛心的是,孩子奶奶赶到学校后,保安将发病的佳佳抱到了学校外的绿化带旁,关上了校门。佳佳离世后,张超将学校诉至法院。他认为,学校的失职,延误了女儿的治疗。看似“疏忽”背后,是校园应急管理流程的缺失,这可能关乎更多学生的安全。案件经过两次审理,法院均认定校方存在失职的情况,应对佳佳的死亡承担七成责任。而张超坚持申请再审,他认为“学校应该承担全部责任”。2024年8月7日,佳佳离世两年多后,张超拿到了山东省…

刘谦亲证患肺腺癌!专家提醒这几种结节应尽早手术

文/庄时利和 凤凰网《CC情报局》特约专家核心提要:1. 8月28日,著名魔术师刘谦透露自己罹患肺腺癌,他3、4年前发现了肺结节后,一直对自己的肺结节进行观察。直至今年二月,因发现其恶化,才给予切除。发现肺结节问题后,如何处理与复查,刘谦提供了一个极好的模型。2. 肺结节并不反映其良恶性。结节的大小,形态和密度对于判断结节的性质以及发展都至关重要。大量的肺结节可能是炎症、既往感染的病灶、结核、错构瘤和2脂肪瘤等情况,这些与恶性无关。在病理分期上,一个结节从癌前病变到腺癌会有四个阶段:AAH、AIS、MIA、IA,后两种需要尽快进行手术等处理。3. 不同国家或地区的肺癌发病情况和诊疗水平不同,不同指南对肺结节的处置标准不同,但是基本原则就是权衡利弊,高危的结节应尽早干预,非高风险的应随访监测,避免过度治疗。对肺癌高风险人群进行低剂量螺旋CT筛查,可以早期发现肺癌,改善预后,降低肺癌死亡…

购买10万元重疾险后,身患恶性肿瘤,保险公司却拒绝赔偿…

生老病死是人生常态本想让生活多点保障少点意外没想到意外还是来了父亲确诊恶性肿瘤,保险公司拒绝赔偿保险金2013年7月,王女士陪同其父亲王某到医院就诊,王某被确诊为肺孤立性纤维性肿瘤(右上中肺),其在医院治疗并切除肿瘤后,病理结果显示为良性肿瘤。从2021年1月开始,王女士每年为父亲王某购买重疾险,保险金额为10万元。重疾险的理解是,在保险期间内首次发病,经医院初次确诊为合同约定的重大疾病,则保险公司根据合同约定的金额支付保险金。2023年4月,王某无明显诱因出现低热,被医院确诊为肺恶性肿瘤(右下肺),系保险合同约定的重大疾病。该肺恶性肿瘤亦属于肺孤立性纤维性肿瘤。2023年7月,王女士向保险公司申请保险金。保险公司认为王某2013年7月在医院有过治疗记录,属于既往症,本次患病并非首次发病,故拒绝赔偿保险金。王女士遂诉至湖南省长沙市芙蓉区人民法院。法院:属于“首次发病”,判决保险…